Wat is idiopathische subglottische stenose?

Idiopathische subglottische stenose (afgekort ISGS) is kort gezegd een vernauwing in de luchtpijp (ook wel trachea genoemd), vlak onder de stembanden, veroorzaakt door littekenweefsel. We leggen de afzonderlijke woorden één voor één uit:

  • Idiopathisch’ – een mooie manier om te zeggen ‘zonder bekende oorzaak’;
  • Subglottisch’ – het deel van het strottenhoofd direct onder de stembanden (glottis). Het verbindt de stembanden met de trachea (de luchtpijp). Als een arts in plaats van over een subglottische stenose spreekt over een tracheale stenose, dan beschrijft dit een stenose die lager in de luchtpijp ligt;
  • Stenose’ – een ander woord voor ‘vernauwing’.

Artsen spreken ook wel van een ‘idiopathische subglottische laryngotracheale stenose’ als ze het over ISGS hebben.

4 typen tracheale stenosen

Er zijn vier soorten tracheale stenose, allemaal met dezelfde symptomen, maar met verschillende oorzaken. Het is belangrijk dat je arts eerst de andere drie types van stenose uitsluit (nr. 2 tot 4), zodat je zeker weet dat jouw stenose idiopathisch is.

(1) Idiopathische stenose – Artsen stellen dat je stenose idiopathisch is wanneer bij jou geen sprake is van 1 van het volgende:

  • Laryngotracheaal letsel
  • Luchtpijp-intubatie of tracheotomie in de 2 jaar voorafgaand aan de eerste symptomen
  • Schildklier- of andere nekoperatie
  • Blootstelling aan bestraling op je nek
  • Bijtende (bijvoorbeeld chemische) of thermische (door warmte) verwondingen aan de luchtwegen
  • Vasculitis (een aandoening met ontsteking van de bloedvaten)
  • Angiotensine omzettend enzym (ACE) en cytoplasmatische antinucleaire antilichamen (ANCA)

(2) Stenosevorming door een autoimmuun-ziekte – Dit gaat bijvoorbeeld om patiënten met de diagnose Ziekte van Wegener (GPA), recidiverende polychondritis (RPC), systemische lupus Erythemateuze (SLE), reumatoïde artritis (RA), Epidermolysis bullosa (EB), sarcoïdose, amyloïdose of het slijmvlies pemphigoid (MMP).

(3) Stenosevorming door polytrauma – Patiënten kunnen een stenose ontwikkelen na een traumatisch letsel – in het bijzonder met betrekking tot de luchtpijp – zoals het inademen van chemicaliën of warme/brandende lucht.

(4) Iatrogene stenose (veroorzaakt door medische behandeling) – Patiënten die subglottisch of tracheale stenose hebben opgelopen na langdurige orotracheale intubatie (intensive care) of tracheotomie ​​- hetzij onmiddellijk of binnen 2 jaar na intubatie.

Symptomen van ISGS

Bij idiopathische subglottische stenose horen een aantal kenmerkende symptomen. De belangrijkste worden hieronder stuk voor stuk omschreven.

Stridor

Een stridor door ISGS is een hoorbare/luidruchtige ademhaling als gevolg van de vernauwing (stenose) van de luchtweg op of onder het strottenhoofd. Dit is wat we vaak omschrijven als een piepende ademhaling; het geluid wanneer we inademen. Het ademgeluid zal voor het grootste deel van de tijd stil zijn, maar het wordt erger/luider bij inspanning of in stressvolle situaties. Wanneer de stenose bijzonder groot is, kan het zijn dat de stridor continu hoorbaar is.

Vaak merken patiënten zelf dit geluid nauwelijks nog op, maar vrienden, familieleden en collega’s kan het wel opvallen. We vergelijken dit ademgeluid vaak met die van ‘Darth Vader’!

Hoesten

In het beginstadium van de stenose kan het hoesten nog meevallen, maar naar verloop van tijd (als de stenose groter wordt), wordt ook het hoesten erger. Normaal gesproken hebben mensen aan de binnenkant van de luchtpijp kleine trilhaartjes (cilia), die ervoor zorgen dat het aanwezige longslijm vanzelf omhoog en omlaag wordt gevoerd in de luchtwegen. Maar als je last hebt van ISGS, dan ontbreken die haartjes op de plek waar de stenose / het littekenweefsel groeit. Dit heeft als gevolg dat slijm minder makkelijk zijn weg kan vinden en dat het slijm als het ware langs de stenose geholpen moet worden door te hoesten. Het hoesten wordt erger bij veel praten, sporten/inspanning en in stressvolle situaties.

Benauwdheid

Het kan voor een patient met ISGS soms een gevecht zijn om te ademen, praten, lachen en/of zingen. Om dan nog niet eens te spreken over lichamelijke inspanning. Hoe meer de luchtpijp vernauwd is, hoe erger dit zal zijn. Deze benauwdheid is vaak de oorzaak dat artsen mensen met ISGS in eerste instantie (foutief) diagnosticeren met astma.

Slijmvorming

ISGS patiënten hebben veel last van slijm. Het is echter een feit dat een ISGS patiënt niet méér slijm heeft dan een gemiddeld persoon. Het verschil is vooral dat het slijm voor iemand met ISGS moeilijker te verplaatsen is vanwege het littekenweefsel. ISGS zorgt er ook voor dat je sneller last hebt van bacteriële infecties, wanneer het slijm zich ophoopt en dikker wordt. Het gevolg is dat je hard moet hoesten om het slijm weg te krijgen. Het slijm kan dan naar boven komen als een ‘slijmprop’ (of zoals de Amerikanen zeggen: ‘plug’), vaak dik en wit van kleur. Of geel/groenig als je verkouden bent. Als je bezorgd bent, dan kun je altijd naar een arts, maar vaak lost het zich vanzelf op. Elders op de website vind je tips om slijmvorming te minimaliseren.

Ontsteking

Het hoesten en het verschuiven van slijm kan leiden tot ontstekingen. Als het echt niet goed gaat (wanneer je in een vicieuze cirkel terecht komt van hoesten en ontstekingen), dan wordt dit soms behandeld met een korte kuur (inhaleerbare) steroïden. Als je merkt dat je gevoelig bent voor ontstekingen (je arts kan dit na een scope bepalen), dan moet je zeker kijken naar onze ontstekingsremmende tips die zouden kunnen helpen. Dan zijn medicijnen hopelijk niet nodig, want steroïden hebben vervelende bijwerkingen, zoals een verhoogde eetlust (wat leidt tot gewichtstoename), een maangezicht, en bij langdurig gebruik kan een verlaagd calciumgehalte leiden tot broze botten. Niet iedereen ervaart deze bijwerkingen, maar wees gewaarschuwd.

Wie krijgt ISGS?

Idiopathische subglottische stenose is zeer zeldzaam – minder dan één op de 200.000 mensen krijgt deze ziekte (dat is de definitie van ‘zeldzaam’). 98% van de patiënten met ISGS is vrouw. Een man met ISGS is dus heel speciaal.

Er zijn waarschijnlijk ook veel patiënten die nog niet goed zijn gediagnosticeerd. Veel patiënten ervaren dat artsen deze aandoening vaak verwarren met astma, bronchitis of Vocal Cord Dysfunction (VCD); ziektes die qua symptomen erg op ISGS lijken.

Sommige patienten zijn bang dat ze de ISGS overdragen aan hun kinderen, maar dat is zeer onwaarschijnlijk. Tot op heden, met ongeveer 2.500 patiënten verzameld in een internationale Facebookgroep, blijkt dat minder dan 1% van hen een kind of ouder heeft met ISGS. Dit suggereert dat overerfbaarheid niet iets is om je zorgen over te maken.

Acht op de tien patiënten die worden gediagnosticeerd zijn tussen de 20 en 50 jaar oud, met een piek in de 31- tot 40-jarigen. Patiënten met ISGS zijn niet anders dan de rest van de bevolking in termen van andere aandoeningen (hart, schildklier, cholesterol etc.). ISGS lijkt wel vaker voor te komen bij personen van Europese (Kaukasische) afkomst.

Een theorie is dat er een hormonale oorzaak is, maar dat is niet bewezen of weerlegd.

Meer informatie?

Wil je nog meer informatie over de diagnose ISGS? Dat kun je vinden in de ‘Rough Guide for Beginners‘; een uitgebreid informatiedocument opgesteld door Catherine Anderson. Zij is zelf ISGS patiënt én oprichtster van de internationale Facebookgroep met meer dan 2.500 lotgenoten. Het document is te downloaden nadat je bent lid geworden van de internationale Facebookgroep.

Wat is idiopathische subglottische stenose