Subglottische stenose
Informatie voor zorgverleners
Deze pagina is bedoeld voor zorgverleners zoals huisartsen, medisch specialisten en paramedici (bijvoorbeeld longfunctieanalisten en fysiotherapeuten).
Bij vragen over acute ademnood of anesthesie: direct contact opnemen met de behandelend specialist of een gespecialiseerde KNO-arts in een universitair medisch centrum (UMC).
Op deze pagina vind je beknopte informatie over subglottische stenose en de behandeling van patiënten.
Subglottische stenose (SGS) is een uiterst zeldzame aandoening. De etiologie is in veel gevallen idiopathisch. De aandoening wordt de laatste jaren vaker herkend. Voor idiopathische SGS wordt een incidentie van ongeveer 1 op 140.000 personen per jaar gerapporteerd.
De vernauwing bevindt zich typisch in de subglottis, ter hoogte van het cricoidkraakbeen. Ook de eerste trachearingen kunnen betrokken zijn. Persisterende mucosale inflammatie met lokale fibrose is kenmerkend voor het ziektebeeld. De stembanden zijn doorgaans normaal.
Kenmerken van SGS:
- Persisterende mucosale inflammatie
- Gelokaliseerde fibrose met vernauwing van het lumen
Dit kan leiden tot progressieve dyspneu en in ernstige gevallen tot een kritieke luchtwegvernauwing met risico op volledige obstructie.
De etiologie is vaak idiopathisch, maar SGS kan ook secundair zijn aan een onderliggende auto-immuunziekte. SGS wordt onder andere geassocieerd met:
- Granulomatose met polyangiitis (GPA, voorheen ziekte van Wegener)
- Recidiverende polychondritis (RPC)
- Systemische lupus erythematosus (SLE)
- Reumatoïde Artritis (RA)
- Epidermolysis Bullosa (EB)
- Sarcoïdose
- IgG4-gerelateerde ziekte (IgG4-RD)
- Amyloïdose
- Mucosaal Membranenpemfigoïd (MMP)
- Vasculitis
Wat is subglottische stenose?
- Progressieve dyspnoe, vooral bij inspanning en spreken
- Inspiratoire stridor, vooral bij inspanning
- Chronische hoest en moeite met slijm ophoesten
- Persisterende mucosale ontsteking
- Vermoeidheid door verhoogde ademhalingsinspanning
Longfunctieonderzoek en peakflow Longfunctieonderzoek kan helpen bij de diagnose. Bij patiënten met subglottische stenose is de flow-volume curve vaak afwijkend (afgeplatte inspiratoire lus en verlaagde FIV1). Dit is kenmerkend voor een bovenste luchtwegobstructie en niet passend bij astma of COPD.
Peakflowmetingen zijn vaak laag en verbeteren niet na bronchusverwijders, wat SGS eveneens onderscheidt van astma. In de huisartsen en longpraktijk wordt FIV1 niet veel gebruikt. Daarom is er een screeningsparameter die eenvoudig met twee vaak gebruikte waarden kan worden berekend: de Expiratory Disproportion Index.
Die bereken je eenvoudig door de in standaard spirometrie vaak gemeten waarde FEV1 te delen door de PEF en te vermenigvuldigen met 100 (FEV1/PEFx100). Als de Expiratory Disproportion Index hoger is dan 50, zou dat een aanwijzing kunnen zijn voor een subglottische stenose.
Symptomen
Wanneer doorverwijzen?
Routineverwijzing naar een KNO-arts in een UMC is nodig bij:
- Toenemende dyspnoe, vooral bij lichte inspanning of in rust
- Inspiratoire stridor
- Regelmatige luchtweginfecties of slijmophoping
- Zwangerschap (vanwege verhoogde ademhalingsbelasting)
- Onzekerheid over de diagnose of vermoeden van een auto-immuunoorzaak.
Verwijzing naar een academisch centrum:
Verwijzing vindt bij voorkeur plaats naar gespecialiseerde behandelcentra (academisch ziekenhuis). Huisartsen en specialisten kunnen (verdachte) patiënten verwijzen via:
- ZorgDomein of een ander verwijssysteem, afhankelijk van de geldende protocollen.
- Direct contact met een UMC met ervaring in luchtwegpathologie.
- Spoedoverleg met de dienstdoende KNO-arts of IC-afdeling in acute gevallen.
Spoedverwijzing is nodig bij:
- Zichtbare respiratoire nood
- Constante stridor in rust
- Onvermogen om slijm op te hoesten
Patiënten met een subglottische stenose hebben een verhoogd risico op luchtweginfecties en komen daarom in aanmerking voor de griepprik en COVID-vaccinatie in het seizoen. Door verminderde slijmklaring hebben de meeste patiënten baat bij dagelijks vernevelen met NaCl 0.9%. Logopedische en/of fysiotherapeutische begeleiding gericht op ademhalingstechnieken kan ondersteuning bieden. Daarnaast kan fysiotherapie ter verbetering van de algehele conditie bijdragen aan een betere kwaliteit van leven.
Bij vragen over anesthesie of acute ademnood: direct contact opnemen met de behandelend arts of een gespecialiseerde KNO-arts.
Vragen of suggesties? Neem contact met ons op via het contactformulier.
Anesthesie: belangrijke aandachtspunten
- Vermijd endotracheale intubatie; overweeg alternatieve beademingsmethoden, zoals een larynxmasker of masker-ballonventilatie.
- Indien endotracheale intubatie nodig is, gebruik een zo klein mogelijke tube en werk onder directe aryngoscopische of bronchoscopische controle.
- Voorkom onnodig luchtwegtrauma, om verdere vernauwing
te vermijden.
Behandeling
De meest voorkomende behandeling is endoscopische dilatatie om de luchtweg tijdelijk te verruimen, eventueel aangevuld met corticosteroïdeninjecties en laserresectie.
Andere behandelingen zijn:
- Poliklinische steroiden injecties
- Soms aanvullend systemische immunosuppressiva
- In ernstige gevallen kan een (crico)tracheale resectie of
laryngotracheale reconstructie nodig zijn.
Patiënten met een subglottische stenose hebben een verhoogd risico op luchtweginfecties en komen daarom in aanmerking voor een griep en COVID-vaccinatie in het seizoen. Door verminderde slijmklaring hebben de meeste patiënten baat bij dagelijks vernevelen met NaCl 0.9%. Logopedische en/of fysiotherapeutische ondersteuning t.a.v. ademhalingstechnieken. Fysiotherapie ter verbetering van algehele conditie kan bijdragen aan een betere kwaliteit van leven.