Informatie voor medisch professionals

Deze pagina is bedoeld voor zorgverleners zoals bijvoorbeeld: huisartsen, medisch specialisten en paramedici zoals longfunctieanalisten en fysiotherapeuten.

Bij vragen over acute ademnood of anesthesie: direct contact opnemen met de behandelend specialist of een gespecialiseerde KNO-arts uit een UMC.

Op deze pagina staat beknopte informatie over de dingen waarop u kunt letten bij de behandeling van subglottischestenosepatiënten.

Wat is subglottische stenose?

Subglottische stenose (SGS) is een zeldzame aandoening met een geschatte incidentie van 2 miljoen mensen per jaar. De oorzaak is onbekend en de incidentie is stijgende. De vernauwing komt typisch voor in de subglottisregio (in het cricoid kraakbeen) en ook de eerste trachearingen kunnen betrokken zijn. Persisterende mucosale ontsteking en een gelokaliseerde fibrotische respons zijn kenmerkend voor de ziekte. De stembanden zijn meestal normaal.
De stenose wordt meestal veroorzaakt door littekenweefselvorming. Dit leidt tot progressieve ademhalingsmoeilijkheden en kan in ernstige gevallen een kritieke luchtwegvernauwing met risico op volledige obstructie veroorzaken. 

Oorzaak is mogelijk een auto-immuunziekte. SGS wordt geassocieerd met auto-immuunaandoeningen zoals bijvoorbeeld granulomatose met polyangiitis (GPA, voorheen ziekte van Wegener), recidiverende polychondritis (RPC), systemische lupus erythematosus (SLE), Reumatoïde Artritis (RA), Epidermolysis Bullosa (EB), Sarcoïdose, Amyloïdose, Mucosaal Membranenpemfigoïd (MMP) of een meer algemene diagnose zoals ‘Vasculitis’.

Symptomen

  • Progressieve dyspnoe, vooral bij inspanning en spreken
  • Inspiratoire stridor, vooral bij inspanning
  • Chronische hoest en moeite met ophoesten van slijm
  • Persisterende mucosale ontsteking
  • Vermoeidheid door verhoogde ademhalingsinspanning

Longfunctieonderzoek en peakflow
Bij patiënten met subglottische stenose is spirometrie vaak afwijkend en kan helpen om de diagnose te ondersteunen. De flow-volume curve toont een platte inspiratoire lus (en verlaagde FIV1), kenmerkend voor een bovenste luchtwegobstructie en niet passend bij astma of COPD. Daarnaast is de Expiratory Disproportion Index (FEV1/PEFx100) hoger dan 50. Peakflowmetingen zijn vaak laag en verbeteren niet na bronchusverwijders, wat SGS eveneens onderscheidt van astma.

(Afbeelding: Een typische stroomvolume-lus van een patiënt met subglottische stenose – bron: Mayo Clinic)

Wanneer doorverwijzen?

Routineverwijzing naar een KNO-specialist in een UMC is nodig bij:

  • Toenemende dyspnoe, vooral bij lichte inspanning of in rust
  • Inspiratoire stridor
  • Frequent optredende luchtweginfecties of slijmophoping
  • Zwangerschap, vanwege verhoogde ademhalingsbelasting
  • Onzekerheid over de diagnose of vermoeden van een auto-immuunoorzaak.

Spoedverwijzing is nodig bij:

  • Zichtbare respiratoire nood
  • Continu aanwezige stridor in rust
  • Onvermogen om slijm op te hoesten

Belangrijke aandachtspunten bij anesthesie

Overleg bij geplande operaties vooraf met de behandelend KNO-arts.

  • Vermijd endotracheale intubatie; overweeg alternatieve beademingsmethoden, zoals een larynxmasker of masker-ballonventilatie.
  • Indien endotracheale intubatie nodig is, gebruik een zo klein mogelijke tube en werk onder directe laryngoscopische of bronchoscopische controle.
  • Voorkom onnodig luchtwegtrauma, om verdere vernauwing te vermijden.

Behandeling

De meest voorkomende behandeling is endoscopische dilatatie om de luchtweg tijdelijk te verruimen, al dan niet aangevuld met corticosteroïdeninjecties en laserresectie. Daarnaast kunnen patiënten behandeld worden met poliklinische steroiden injecties en soms aanvullend systemische immunosuppressiva. In ernstige gevallen kan een (crico)tracheale resectie of laryngotracheale reconstructie nodig zijn.

Patiënten met een subglottische stenose hebben een verhoogd risico op respiratoire infecties en komen daarom in aanmerking voor een griep en COVID-vaccinatie in het seizoen. Door verminderde slijmklaring hebben de meeste patiënten baat bij dagelijks vernevelen met NaCl 0.9%. Logopedische en/of fysiotherapeutische ondersteuning t.a.v. ademhalingstechnieken en verbetering van algehele conditie kan bijdragen aan een betere kwaliteit van leven.

Verwijzing naar een academisch centrum

Verwijzing vindt bij voorkeur plaats naar gespecialiseerde behandelcentra (academisch ziekenhuis). Huisartsen en specialisten kunnen (verdachte) patiënten verwijzen via:

  • ZorgDomein of een ander verwijssysteem, afhankelijk van de geldende protocollen.
  • Direct contact met een UMC met ervaring in luchtwegpathologie.
  • Spoedoverleg met de dienstdoende KNO-arts of IC-afdeling in acute gevallen.

Bij vragen over anesthesie of acute ademnood: direct contact opnemen met een gespecialiseerde KNO-arts

Meer informatie?

Meer informatie over de diagnose subglottische stenose is te vinden in de ‘Patiëntengids voor beginners‘.

Vragen of suggesties? Neem dan contact met ons op via het contactformulier of stuur een mail naar subglottischestenose@gmail.com