Idiopathische subglottische stenose (afkorting: ISGS) is kort gezegd een vernauwing in de luchtpijp (ook wel de trachea genoemd), vlak onder de stembanden, veroorzaakt door littekenweefsel. We leggen de afzonderlijke woorden één voor één uit:
- Idiopathisch – een medische term om te zeggen ‘zonder bekende oorzaak’;
- Subglottisch – het deel van het strottenhoofd direct onder (‘sub’) de stembanden (‘glottis’). Het verbindt de stembanden met de luchtpijp (de trachea). Als een arts over een tracheale stenose spreekt in plaats van over een subglottische stenose, dan beschrijft dit een stenose die lager in de luchtpijp ligt;
- Stenose – een ander woord voor ‘vernauwing’.
Artsen spreken ook wel van een ‘idiopathische subglottische laryngotracheale stenose’ als ze het over ISGS hebben. Larynx is het medische woord voor strottenhoofd.
Er zijn 4 typen tracheale stenose
Er zijn vier soorten tracheale stenose. Allemaal met dezelfde symptomen, maar met verschillende oorzaken. Het is belangrijk dat je arts eerst de andere drie types van stenose uitsluit (nr. 2 tot 4), zodat je zeker weet dat jouw stenose idiopathisch is.
1) Idiopathische stenose
Artsen stellen dat je stenose idiopathisch is wanneer bij jou geen sprake is van 1 van de volgende oorzaken:
- Laryngotracheaal letsel
- Luchtpijpintubatie of tracheotomie in de twee jaar vóór de eerste symptomen
- Schildklieroperatie of een andere operatie
- Blootstelling aan bestraling op de nek
- Bijtende (bijv. chemische) of thermische (door warme) verwondingen aan de luchtwegen
- Vasculitis (een aandoening met ontsteking van de bloedvaten)
- Angiotensine omzettend enzym (ACE) en cytoplasmatische antinucleaire antilichamen (ANCA)
2) Stenosevorming door een auto-immuunziekte
Dit gaat bijvoorbeeld om patiënten met de diagnose Ziekte van Wegener (GPA), recidiverende polychondritis (RPC), systemische lupus Erythemateuze (SLE), reumatoïde artritis (RA), Epidermolysis bullosa (EB), sarcoïdose, amyloïdose of het slijmvlies pemphigoid (MMP).
3. Stenosevorming door polytrauma
Patiënten kunnen een stenose ontwikkelen na een traumatisch letsel – in het bijzonder met betrekking tot de luchtpijp – zoals het inademen van chemicaliën of hete/brandende lucht.
4. Iatrogene stenose (veroorzaakt door medische behandeling)
Patiënten die subglottisch of tracheale stenose hebben opgelopen na langdurige orotracheale intubatie (bijvoorbeeld op de intensive care) of tracheotomie (een tracheacanule in de hals) - hetzij onmiddellijk of binnen 2 jaar na intubatie.
Symptomen van ISGS
Bij idiopathische subglottische stenose horen een aantal kenmerkende symptomen. De belangrijkste worden hieronder stuk voor stuk omschreven.
Stridor
Een stridor door ISGS is een hoorbare/luidruchtige ademhaling als gevolg van de vernauwing (stenose) van de luchtweg op of onder het strottenhoofd. Dit is wat we vaak omschrijven als een ‘piepende ademhaling’; het geluid wanneer we inademen.
Het ademgeluid is vaak voor het grootste deel van de tijd stil, maar wordt erger/luider bij inspanning of in stressvolle situaties. Wanneer de stenose/vernauwing erger is, kan het zijn dat de stridor continu hoorbaar is.
Vaak merken patiënten zelf dit geluid nauwelijks nog op, maar vrienden, familieleden en collega’s kan het wel opvallen. We vergelijken dit ademgeluid vaak met dat van ‘Darth Vader’.
Hoesten
In het beginstadium van de stenose kan het hoesten nog meevallen, maar naar verloop van tijd (als de stenose erger wordt), wordt ook het hoesten erger.
Normaal gesproken hebben mensen aan de binnenkant van de luchtpijp kleine trilhaartjes (cilia), die ervoor zorgen dat het aanwezige longslijm vanzelf omhoog wordt gevoerd in de luchtwegen. Maar als je last hebt van ISGS, dan ontbreken die haartjes op de plek waar de stenose / het littekenweefsel groeit.
Dit heeft als gevolg dat slijm minder makkelijk zijn weg vindt en dat het slijm als het ware langs de stenose ‘geholpen’ moet worden. Door te hoesten. Het hoesten wordt erger bij veel praten, sporten/inspanning en in stressvolle situaties.
Kortademigheid
Het kan voor een patiënt met ISGS soms een gevecht zijn om te ademen, praten, lachen en/of zingen. Om dan nog niet eens te spreken over lichamelijke inspanning. Hoe meer de luchtpijp vernauwd is, hoe erger dit zal zijn. Deze benauwdheid is vaak de oorzaak dat artsen mensen met ISGS in eerste instantie (foutief) diagnosticeren met astma.
Slijmvorming
ISGS patiënten hebben veel last van slijm. Maar het is een feit dat een ISGS patiënt niet méér slijm heeft dan een gemiddeld persoon.
Het verschil is vooral dat het slijm voor iemand met ISGS moeilijker te verplaatsen is vanwege het littekenweefsel. ISGS zorgt er ook voor dat je sneller last hebt van bacteriële infecties, wanneer het slijm zich ophoopt en dikker wordt. Het gevolg is dat je hard moet hoesten om het slijm weg te krijgen.
Het slijm kan dan naar boven komen als een ‘slijmprop’ (of zoals de Amerikanen zeggen: ‘plug’), vaak dik en wit van kleur. Of geel/groenig, als je verkouden bent. Als je bezorgd bent, dan kun je altijd naar een arts, maar vaak lost het zich vanzelf op. Elders op de website vind je tips om slijmvorming te minimaliseren.
Ontsteking
Het hoesten en het verschuiven van slijm kan leiden tot ontstekingen. Als het echt niet goed gaat (wanneer je in een vicieuze cirkel terecht komt van hoesten en ontstekingen), dan wordt dit soms behandeld met een korte kuur (inhaleerbare) steroïden.
Als je merkt dat je gevoelig bent voor ontstekingen (je arts kan dit na een scope bepalen), dan moet je zeker kijken naar onze ontstekingsremmende tips die zouden kunnen helpen. Dan zijn medicijnen hopelijk niet nodig, want steroïden hebben vervelende bijwerkingen, zoals een verhoogde eetlust (wat leidt tot gewichtstoename), een maangezicht, en bij langdurig gebruik kan een verlaagd calciumgehalte leiden tot broze botten.
Niet iedereen ervaart deze bijwerkingen, maar je kunt maar beter gewaarschuwd zijn.
Wie krijgt ISGS?
Idiopathische subglottische stenose is zeer zeldzaam – minder dan één op de 200.000 mensen krijgt deze ziekte (dat is de definitie van ‘zeldzaam’). 98% van de patiënten met ISGS is vrouw. Een man met ISGS is dus heel speciaal.
Er zijn waarschijnlijk ook veel patiënten die (nog) niet goed zijn gediagnosticeerd. Veel patiënten ervaren dat artsen deze aandoening vaak verwarren met astma, bronchitis of Vocal Cord Dysfunction (VCD); ziektes die qua symptomen erg op ISGS lijken.
Sommige patienten zijn bang dat ze de ISGS overdragen aan hun kinderen, maar dat is zeer onwaarschijnlijk. Uit onderzoek bij ongeveer 5.700 patiënten in de internationale Facebookgroep, blijkt dat minder dan 3% van hen een kind of ouder heeft met ISGS. Dit doet vermoeden dat overerfbaarheid niet iets is om je zorgen over te maken.
Acht op de tien patiënten die worden gediagnosticeerd, is tussen de 20 en 50 jaar oud, met een piek in de 31- tot 40-jarigen. Patiënten met ISGS zijn niet anders dan de rest van de bevolking in termen van andere aandoeningen (hart, schildklier, cholesterol etc.). ISGS lijkt wel vaker voor te komen bij mensen van Europese (Kaukasische) afkomst.
Een theorie is / het vermoeden bestaat dat er een hormonale oorzaak is, maar dat is niet bewezen.
Meer informatie?
Wil je meer informatie over de diagnose ISGS? Dat kun je vinden in de ‘Rough Guide for Beginners‘; een uitgebreid informatiedocument opgesteld door Catherine Anderson. Zij is zelf ISGS patiënt én oprichtster van de internationale Facebookgroep met meer dan 5.600 lotgenoten.
Deze Rough Guide is te downloaden nadat je lid wordt van de internationale Facebookgroep. Het document is volledig gefocust op de Amerikaanse situatie. Die is op verschillende vlakken (bijv. qua beschikbare behandelingen) wel anders dan de Nederlandse, maar het document bevat zeker nuttig informatie!
Stichting Subglottische Stenose heeft o.a. als doel om in 2023 een Nederlandse versie van deze Rough Guide te publiceren, met informatie over de behandeling van ISGS in Nederland.